Hemostasia
La hemostasia en un sistema
biológico de defensa donde intervienen multiples elementos tanto celulares como
plasmáticos para obturar lesiones y mantener la sangre habida dentro de los vasos.
Este sistema interacciona con otros sistemas biológicos del organismo que
funciona de manera integrada a nivel de la microovasculatura en la inflamación
con generación de clínicas, activación del complemento y en respuesta inmune.
El sistema de la hemostasia a su vez se divide en dos sistemas biológicos que
funcionan dinámicamente en paralel para lograr la abturacion de las lesiones;
la hemostasia primaria donde se lleva a cabo la interacción de las plaquetas
con el vaso sanguíneo y la hemostasia secundaria donde fundamentalmente
participan los factores de la coagulación y elementos celulares.
La hemostasia primaria
constituye un sistema fisiológico que detiene la salida de sangre al sellar
provisionalmente el sitio del daño vascular esto a través de la
interacción entre las plaquetas y el
vaso sanguíneo.
En condiciones fisiológicas
la hemostasia primaria funciona equilibradamente entre elementos celulares y
proteicos manteniendo la sangre fluida dentro de los vasos. Esto se lleva a
cabo gracias a las funciones que desempeña la célula endotelial la cual se
encuentra ubicada en un sitio estratégico. Y las plaquetas pequeños fragmentos
discoides anucleados procedentes de la fragmentación megacariocito que están
capacitadas para reacciones ante una lesión del vaso sanguíneo y forman
rápidamente un tapón plaquetario mediante los procesos de adhesión y agregación
plaquetaria deteniendo asi la hemorragia deteniendo asi la hemorragia. El
proceso de interacción entre la coagulación expuesta y la adhesión plaquetaria
es aproximadamente de 2 a 4 segundos.
En los procesos de la
hemostasia primaria la interacción entre las plaquetas y las células
endoteliales es fundamental para el adecuado y equilibrado funcionamiento de la
hemostasia. Normalmente las plaquetas no se adhieren al vaso sanguíneo, esto solo
ocurre cuando existe una lesión en el vaso y se ecpone la colagena del
suberdotelio, permitiendo así la activación de las plaquetas.
Las plauetas son fragmentos
de la membrana del megacariocito que circula en la sangre periférica, las
cuales circulan en forma de disco y miden en promedio 2 a 4 micras de diámetro
u 0.6 a 1.3 micras de grosor. Su función consiste en formar un tapón
rápidamente en cualquier solución de continuidad producida en el endotelio
vascular mediante la formación de agregados plaquetarios capaces de obturar
estas lesiones. Poseen carga eléctrica negativa en su superficie, su
concentración en la sangre es de 150 a 450X10^9/L. Juntos a los eritrocitos y
leucocitos constituyen los elementos formadores de la sangre. Poseen algunos
elementos a otras células y otras que las distinguen y caracterizan.
Características de las plaquetas
- · Células anucleadas
- · Tienen forma discoide
- · Miden de 2 a 4 micras de diámetro
- · Miden de 0.6 a 1.3 micras de grosor
- · Vida media de ¿? días
- · Tiene grupo sanguíneo ABO, P, Lewis
- · Tienen HLA
- · Contienen su propio sistema de antígenos (HPA)
- · Funcionan obturando lesiones endoteliales
Megacariocitopoyesis
Las plaquetas provienen de
la fragmentación de la membrana del
megacariocito de la medula ósea mediante un proceso llamado
Megacariocitopoyesis que consiste en el proceso mediante el cual las células
inmaduras se diferencian en megacariocitos maduros y adquiere la capacidad para
producir las plaquetas. Los megacariocitos provienen de la célula madre.
Proteínas plaquetarias y su función
Las glucoproteínas funcionan
como receptores de las plaquetaslo que permite interactuar con diferentes
componentes que se encuentran en el endotelio, subendotelio, plaquetas,
antagonistas, esto ocasiona una señalización al interior de la plaqueta que
genera diversos mecanismos de activación enzimática.
GPlb-lx-V
Perteneciente a la familia
de las glucoproteínas ricas en la leucina. Cuentan con una cadena “a” y una “B”
enlazada por puentes di sulfuro, su membrana y citoplasmáticas que actúan como
anclaje del complejo a la célula.
Glucoproteína Vl (GPVl)
Fue inicialmente
identificada por un gel de electroforesis como una GP (glucoproteína) de bajo
peso molecular, de aproximadamente 60 KDa. Constituye un receptor para la
colágena. Constituida por 319 aminoácidos y su gen se encuentra en el cromosoma
19 y pertenece a la familia de las inmunoglobulinas (Igs). La GPVi está
presente en la plaqueta en forma cimérica y esta forma es necesaria para su
unión a las fibras de colágeno, a los tipos I, II y III.
Integrina 2 B1 (GPla – lla)
Constituye uno de los dos
receptores primarios de la colágena sobre la superficie plaquetaria y es
convertida a estado de alta afinidad después de la activación plaquetaria.
Integrina allbaB3
Ocupa una gran proporción de
la superficie plaquetaria (> 15% de la proteína total de la membrana y 3% de
la célula) y constituye el receptor más abundante sobre la membrana plaquetaria
(~ 80,000 copias por plaqueta).
Receptores de ADP
El ADP activa plaquetas a
través de receptores purinérgicos al sistema de la proteína G, dichos
receptores son: P2X1, P2Y1, P2y12.
Receptor de trombina
De la familia G
transmembranal-7 (PAR-1, Par-2, PAR-3, PAR-4). Los receptores PAR-1 y PAR-4
están ampliamente distribuidos por las plaquetas. PAR-1, PAR-3 y PAR-4 son
activados por trombina mientras que PAR-2 es activado por tripsina.
Receptor del tromboxano A2 (TXA2)
El TXA2 es producido
endógenamente por las plaquetas bajo condiciones fisiológicas y patológicas en
respuesta a agonistas como ADP, trombina o colágena. Una vez activada, tiene
una función autócrina y paracrina.
Fases de la hemostasia primaria
·
Expansión al
subendotelio
·
Vasconstriccion
·
Adhesión plaquetaria
·
Activación
plaquetaria
·
Agregación
plaquetaria primaria
·
Liberación
·
Agregación
plaquetaria secundaria
·
Cohesión o retracción
·
Tapón plaquetario
·
Actividad
procoagulante
Fisiología de la hemostasia secundaria
El sistema de coagulación o
hemostasia secundaria es la primera línea de defensa contra el trauma del sistema
vascular, En el caso de una herida, la coagulación rápidamente forma un coagulo
sanguíneo.
La hemostasia secundaria
representa el cese fisiológico de la hemorragia por medio de n mecanismo
complejo que involucra un cambio físico, de líquido a sólido con la formación
de fibrina y el enlace del coágulo en una malla insoluble. Las células tienen
dos papeles básicos en la hemostasia normal; proporcionar los factores de la
coagulación que no están presentes en el plasma normal, y proporcionar una
superficie para en ensamblaje de los complejos enzima/cofactor y su interacción
con las sustancias para formar el coágulo de fibrina.
Clasificación de los factores de coagulación de acuerdo a
su función.
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Cimógenos
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Cimógenos de
proteasas de cerina
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Cimógenos de transgludamidasa
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No vitamina K dependiente
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XII, XI, precralicreína
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XIII
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Vitamina K dependiente
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II, VII, IX, X
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Cofactores plasmáticos celulares
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V, VIII, CAPM*
Factor
Tisular (FT),
Trombomadulina (TM)
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Sustrato
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I (fibrinogeno)
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Factor
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Sinónimo
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Factor I
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Fibrinógeno
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Factor II
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Protrombina
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Factor III
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Factor histico,
factor tisular
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Factor IV
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Calcio
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Factor V
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Preacelecina,
factor labil
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Factor VI
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No asignado
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Factor VII
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Proconvertina,
autoprotrombina
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Factor VIII
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Factor antihemofilico A, globulina antihemofilica
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Factor IX
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Factor antihemofilico B, factor de Christmas,
componente tromboplástico del plasma, autoprotrombina II
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Factor X
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Factor de
Stuart-Prower, trombocinosa, autoprotrombina III
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Factor XI
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Antecedente
trombopláctico del plasma
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Factor XII
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Factor de Hageman
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Factor XIII
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Factor estabilizante de la fibrina protransglutamidasa,
fibrinasa, fibrinoligasa
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Precalicreina
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Factor de Fletcher
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Cininógena
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Factor de
Fitzgerald – Williams – Flaujeauc
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De alto peso
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Molecular
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